Sklerodermija

Der genaue Grund des Entstehens sklerodermii bis jetzt ist nicht aufgeklart. Vermuten, dass die gewisse Rolle in der Entwicklung sklerodermii die Erblichkeit und die Viren spielt.

Die Entwicklung sklerodermii provozieren es kann die Unterkuhlung, der Verletzung, die Allergie, den Kontakt mit einigen chemischen Stoffe, des Verstoes des Stoffwechsels.

Die Klassifikation sklerodermii

Wahlen etwas Varianten der Stromung sklerodermii: scharf, subakut und chronisch.

Bei der scharfen Stromung fibros die Haute, der inneren Organe entwickelt sehr schnell – buchstablich im Jahr. Bei der subakuten Stromung wird die plurale Niederlage der Organe bemerkt: der Gelenke, des Herzes, der Lungen, und die Niederlage der Behalter ist schwach geauert.

Bei der chronischen Stromung kann die Erkrankung viel Jahre dauern, manchmal ist ein einziges Merkmal sklerodermii das Phanomen Rejno, und nur schliet sich nach einer langen Zeit die Niederlage der inneren Organe, rubzowoje stjagiwanije der Haut und der Sehnen an.

Die Haupterscheinungsformen und die Symptome sklerodermii

Die Niederlage der Haut, der Muskeln, der Gelenke und der Behalter

Bei sklerodermii entsteht das Phanomen Rejno und die Niederlage der Haut bei der unterdruckenden Zahl der Patientinnen.

Das Phanomen Rejno – der symmetrische paroxysmale Krampf der Behalter, der von der konsequenten Veranderung der Hautfarbe der Finger und vom Schmerzen gezeigt wird, der Empfindung der Anstrengung. Zunachst wird die Haut der Finger wei, dann sinejet und errotet. Das Phanomen Rejno kann nicht nur die Behalter der Finger, sondern auch der Ader der Nieren, des Herzes und anderer innerer Organe beruhren.

Die Anfangerstufe der Niederlage der Haut dauert etwas Monate. Die Hauptsymptome: es entsteht das dichte Odem der Haut mehr fern vom Zentrum des Korpers der Grundstucke der oberen und unteren Gliedmaen, es kann das Hautjucken erscheinen. Je nach dem Fortschreiten des Prozesses wird die Person maskoobrasnym, die Haut wird mit den unterliegenden Stoffen verknupft, die Veranderungen im Gebiet der Sehnen bringen zur Beschrankung der Moglichkeiten rasgibanija vieler Gelenke. Auch entstehen die trophischen Veranderungen der Haut (die Eiterherde, des Geschwures), die Deformation der Nagel. Beim Teil der Patientinnen erscheinen «die Gemasternchen» – das Ergebnis der begrenzten Erweiterung der kleinen Behalter.

Die haufigste und fruhe Erscheinungsform sklerodermii ist die Niederlage der Gelenke. Es erscheint die Geschwollenheit, die Kranklichkeit, die Befangenheit in lutschesapjastnych, die Kniegelenke und die Gelenke der Finger, entwickelt sich die Gelenkentzundung. Im Unterschied zu rewmatoidnogo der Arthritis geschieht nicht so die Zerstorung des Gelenkes, wie das Wuchern des Anschlussstoffes. Konnen und deformiert werden die Finger der Hande und der Beine verkurzt werden.

Bei einigen Patientinnen bei sklerodermii entsteht die Niederlage der Muskeln, die von der Muskelschwache gezeigt wird.

Die Niederlage der inneren Organe

Einer schwer und gleichzeitig der haufigen Erscheinungsformen sklerodermii ist die Niederlage des Magen-Darm-Kanals. Die Niederlage der Speiserohre wird von seiner Entzundung (esofagit), der Erweiterung seiner abgesonderten Grundstucke gezeigt. Die Haupterscheinungsformen der gegebenen Erkrankung – der Versto des Schluckens, die Ubelkeit, das Erbrechen. Esofagit wird von der Entwicklung der Geschwure und sogar des Krebses der Speiserohre oft erschwert.

Bei der Niederlage des Magens, dwenadzatiperstnoj die Darme erscheint der Schmerz im Bauch, die Blahung, es wird das Aufsaugen des Eisens verletzt. Die Niederlage des feinen Darms, auer den Schmerzen im Bauch, wird ponossami und dem Gewichtsverlust gezeigt. Wenn der dicke Darm erstaunt ist, es entstehen die Verschlue, es kann sich die Darmunwegsamkeit entwickeln.

Wenn bei sklerodermii die Niederlage der Lungen entsteht, es erscheint der trockene Husten, die Atemnot. Bei der vorliegenden Pathologie wird das Risiko der Entwicklung des Krebses der Lungen erhoht. Wenn sich die Entzundung der Pleura (die Rippenfellentzundung) anschliet, es erscheinen die Schmerzen bei der Atmung.

Die Niederlage des Herzes entwickelt sich selten. Es kann die Entzundung des Herzmuskels (miokardit), okolosserdetschnoj die Taschen (perikardit), die herzliche Mangelhaftigkeit entstehen. Die Entzundung der inneren Hulle des Herzes mit der Bildung der Laster trifft sich sehr selten.

Bei der Mehrheit der Patientinnen wird die Niederlage der Behalter der Nieren bemerkt. Die schwerste Pathologie ist die Nierenkrise. Seine Haupterscheinungsformen – die Arterienhypertension, sehr schwierig nachgebend der Behandlung, und die schnell fortschreitende Nierenmangelhaftigkeit.

Bei sklerodermii kann sich die Niederlage der peripherischen Nerven, der Schilddruse, mit dem nachfolgenden Entstehen gipotireosa, die Zirrhose der Leber auch entwickeln.

Die Ergebnisse der labormassigen und Instrumentalmethoden der Forschung

In der allgemeinen Analyse des Blutes bei sklerodermii kann sich die Anamie, die Beschleunigung SOE, die Vergroerung oder die Senkung der Zahl der Leukozyten klaren.

In der allgemeinen Analyse des Urins kann der erhohte Inhalt der Erythrozyten, der Leukozyten, der Zylinder, des Eiweisses anwesend sein.

Aus den Immunforschungen hat die meiste Bedeutung die Bestimmung sklerodermitscheskich autoantitel.

Die Rentgenografitscheski Forschung der Hande der Hande lasst zu, die Veranderungen in den Phalanxsse der Hande und den Gelenken zu bestimmen. Damit es instrumental- ist, das Vorhandensein des Syndroms Rejno zu bestatigen, erfullen kapilljaroskopiju. Bei der Verdachtigung auf die Niederlage des Herzes fuhren die EKG und die Echokardiographie durch.

Die Behandlung sklerodermii

Um das Fortschreiten der Erkrankung zu verzogern, den Zustand der Haut und die Funktion der Gelenke zu verbessern verwenden antifibrosnyje die Mittel. Den Mechanismus ihrer Handlung – halten das Wuchern des Anschlussstoffes an. Meistens verwenden D-penizillamin, kolchizin, madekassol, lidasu.

Bei den Schmerzen, sowie bei der geausserten Niederlage der Gelenke verwenden nesteroidnyje empfehlen die antiphlogistischen Mittel (woltaren, ibuprofen), jedoch nicht, sie immerhin langwierig zu verwenden, um das Erscheinen der Entzundung der Speiserohre nicht zu provozieren.

Zum komplexen Programm der Behandlung sklerodermii gehort die Anwendung immunodepressantnych der Mittel auch. Diese Praparate unterdrucken die Autoimmunentzundung im Anschlussstoff. Uber die immunodepressiwnymi Eigenschaften verfugen gljukokortikoidy (prednisolon), der Zytostatik (metotreksat, ziklofosfamid), aminochinolinowyje die Mittel (delagil).

Zwecks der Behandlung der vorhandenen Gemaverstoe verwenden das Nifedipin, kurantil, azetilsalizilowuju die Saure, des Kalziums dobesilat, nikotinowuju die Saure.

Um die Ausgepragtheit der Veranderungen der Haut und des stutz-motorischen Apparates zu verringern, laufen zur physiotherapeutischen Behandlung (fonofores gidrokortisona, elektrofores mit lidasoj, die lokale Akupunktur, die Lasertherapie) herbei.

Die Prophylaxe sklerodermii

Da die Grunde der Entwicklung sklerodermii unbekannt sind, so sind auch die wirksamen Veranstaltungen nach der Warnung des Entstehens der gegebenen Erkrankung nicht entwickelt.

Um das Fortschreiten sklerodermii anzuhalten, muss man des Phanomens Rejno auf das Rauchen, der uberschussigen Aufnahme des Koffeins verzichten, eine langwierige Einwirkung der Kalte, der Vibration, der Stresituationen, der Anwendung der Praparate, die den Krampf der Behalter herbeirufen (der Betablocker) vermeiden.